¿QUE SON LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS(EPID)?
Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea.
La FPI(Fibrosis Pulmonar Idiopática) es la más común. Es un tipo de neumonía fibrosante, progresiva y crónica, que afecta al intersticio (tejido y espacio alrededor de los alveolos). Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria. Se caracterizada por una impredecible disminución de la función pulmonar debido a una fibrosis pulmonar. La disminución progresiva de la función pulmonar llega a limitar la actividad física cotidiana.
La FPI es una enfermedad pulmonar fibrótica progresiva e irreversible con una tasa de supervivencia menor que muchos cánceres comunes.
Debemos sospechar FPI cuando aparecen:
–Aumento progresivo de la disnea en el esfuerzo
–Tos seca, no productiva
–Mayor de 45 años
–Crepitantes inspiratorios basales en la auscultación
Una sospecha diagnóstica y derivación a un neumólogo a tiempo es clave para un rápido inicio de tratamiento, que puede modificar el curso de la enfermedad
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas(EPID)
1) Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII):
- Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
- Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
- Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
- Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)
- Bronquiolitis Respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID)
- Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
- Neumonía Intersticial Linfocítica (NIL)
2) EPID de causa conocida o asociadas:
- Causadas por polvos inorgánicos: neumoconiosis, silicosis, asbestosis
- Asociadas a enfermedades del colágeno (esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermato/polimiositis)
- Causadas por polvos orgánicos: alveolitis alérgica extrínseca
- Asociadas a enfermedades hereditarias (ej.; enf. de Hermansky-Pudlak)
- Inducidas por fármacos (amiodarona, metotrexate, bleomicina y otros quimioterápicos, sales de oro) y radioterapia
3) Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos:
- Enfermedad de células de Langerhans o Histiocitosis X
- Sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas (ej.Wegener)
- Proteinosis alveolar
- Linfangioleiomiomatosis
- Microlitiasis alveolar
- Amiloidosis
- Eosinofilias pulmonares
- Hemosiderosis pulmonar idiopática
SÍNTOMAS CLAVE QUE PERMITEN LA SOSPECHA DE FPI
-Aumento progresivo de la disnea de esfuerzo.
-Tos seca, no productiva.
-Edad superior a 50 años.
-Crepitantes basales inspiratorios en auscultación (90%).
-Edad superior a 50 años.
-Crepitantes basales inspiratorios en auscultación (90%).
-Acropaquias o dedos de tambor (50%).
Dra. Miren Begoñe Salinas Lasa